Palabras claves: encefalopatía espongiforme bovina, enfermedad de las vacas locas, variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

Las encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedad por priones, son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que afectan tanto a humanos como a animales.

La aparición y rápida evolución de priones animales que producen la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) o “Enfermedad de las vacas locas” trae aparejado un gran problema de salud pública por su consiguiente transmisión al humano generando una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (vECJ).
Las enfermedades por priones en humanos se ha clasificado tradicionalmente en Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, y kuru; y puede ser dividido en tres categorías etiológicas: esporádico, adquirido, y heredado.
La enfermedad por priones de humanos y animales se asocian con la acumulación en el cerebro de una glicoproteína anormal resistente a proteasas, designada proteína del prión (PrP).
El diagnóstico temprano es muy dificultoso tanto con técnicas basadas en ácidos nucleicos como estudios serológicos debido a que por ser proteínas del huésped se produce una tolerancia inmune, y son extremadamente resistentes a los procesos de esterilización comunes.
La detección y clasificación de las enfermedades por priones se basa en criterios anátomo-patológicos y en ensayos en animales de laboratorio en estadios finales de la enfermedad por presentar largos períodos de incubación.
La EEB puede ser transmitida al humano produciendo en este una variante de la ECJ.
La actual endemia de EEB que compromete el continente europeo, se originó en el Reino Unido en 1986, atribuida a la transmisión del “Scrapie” (Enfermedad producido por priones en las ovejas) por el alimento producido para los vacunos a partir de animales muertos. El scrapie desarrolla nuevas características en el ganado vacuno adquiriendo la capacidad patógena para el humano.
Esta nueva enfermedad humana producida por priones, variante de la ECJ, fue reconocida en el Reino Unido en 1996. Previamente a esta nueva variante, se han descrito más de 100 casos adquiridos de ECJ como resultado de la inyección intramuscular con hormona de crecimiento derivada de pituitaria cadavérica humana.
El período de incubación en el vacuno es de 2-8 años y en el humano varía entre 4 y 40 años, con una media de 10-15 años.
El ganado afectado por la EEB experimenta una progresiva degeneración del sistema nervioso, desarrollando cambios en el temperamento, como ser nerviosismo o agresión, posturas anormales, incoordinación y dificultad para levantarse, disminución en la producción de leche, pérdida de peso a pesar de continuar con apetito, finalizando con la muerte del animal entre las 2 semanas a 6 meses una vez iniciado los síntomas.
El cuadro clínico en el hombre se caracteriza por demencia de rápida evolución acompañada de mioclonos. Se diferencia de ECJ clásica porque afecta pacientes jóvenes (< de 45-50 años). Siempre deben ser confirmados neuropatológicamente. Presentan síntomas psiquiátricos tempranos, ataxia, perturbaciones de la postura y la marcha, y ausencia de actividad electroencefalográfica periódica. La enfermedad progresa con rapidez, la duración promedio es de 8 meses, y termina invariablemente con la muerte.
La fuente de la infección es la carne vacuna, tanto el músculo como el nervio contiene el agente infeccioso. Los mecanismos propuestos: émbolos cerebrales a partir del cráneo por los instrumentos utilizados para inmovilizar los vacunos antes de la faena por exanguinación, contacto del músculo con tejido cerebral o espinal por la sierra o herramientas de carnicería, inclusión de ganglios paraespinales en cortes de carne, y quizás lo más importante, la presencia de tejido residual de cordón espinal y ganglios paraespinales en la pasta de “recuperación mecánica de carne”, cuya utilización está legalmente autorizado para ser agregado en otros productos cárnicos como ser pastel de carne, embutidos y conservas. La leche y los derivados de esta no presenta riesgo de transmisión del agente de EEB.
Un gran número de personas infectadas, en el prolongado período de incubación, tienen el potencial de transmisión iatrogénico humano a humano, en procedimientos médicos y quirúrgicos, incluyendo endoscopias, cateterizaciones vasculares, y donaciones de órganos o sangre. Por este motivo, se deben esterilizar los instrumentos con desinfectantes lo más astringentes posibles (por ejemplo, el uso combinado de hidróxido de sodio y autoclave a 134ºC, recientemente recomendado por la OMS para el control de la ECJ).

Comentario:
Esta nueva enfermedad representa en la actualidad un gran problema de salud pública, además de social y económico, por lo que se debe conocer y educar a los profesionales y la población en general de cómo evitarla. Esto requiere del compromiso de agencias gubernamentales para continuar implementando nuevas medidas para minimizar el riesgo de contagio.